Polisitemia Adalah : Penyebab, Faktor Resiko, Gejala dan Pengobatannya

Adalah.Co.Id – Polisitemia adalah suatu keadaan yang ditandai oleh peningkatan abnormal sel darah, terutama sel darah merah, disertai peningkatan konsentrasi hemoglobin perifer. Situasi ini harus dibedakan dari polisitemia relatif di mana peningkatan hemoglobin tidak disertai dengan peningkatan jumlah sel darah merah, misalnya karena dehidrasi dan luka bakar.

Berdasarkan penyebabnya, polisitemia dapat dibagi menjadi polisitemia vera (primer) dan polisitemia sekunder. Polycythemia vera adalah kelainan sel punca yang ditandai dengan anomali dari panoplasty sumsum tulang, ganas dan neoplastik. Pada polycythemia vera, peningkatan massa sel darah merah terjadi karena produksi yang tidak terkontrol. Peningkatan ini juga diikuti oleh peningkatan produksi sel darah putih (myeloid) dan platelet (megakaryotes) karena klon abnormal sel induk hematopoietik.

Polisitemia sekunder adalah peningkatan jumlah sel darah merah akibat suatu penyakit dasar. Polisitemia sekunder lebih tepat dan disebut sebagai erythrocytosis atau erythrocytemia sekunder. Sedangkan istilah polycythemia biasanya mengacu pada polycythemia vera. Jenis ini biasanya dipicu oleh hipoksemia kronis, seperti emfisema dan penyakit jantung bawaan sianotik yang menyebabkan peningkatan produksi erythropoietin di ginjal.

Diagnosis polisitemia vera dapat ditegakkan menggunakan kriteria diagnosis neoplasma myeloproliferatif WHO tahun 2016. Diagnosis polycythemia vera dapat dibuat jika memenuhi 3 kriteria mayor, atau 2 kriteria mayor ditambah 1 kriteria minor.

Penatalaksanaan polisitemia vera dapat menggunakan flebotomi untuk menjaga hematokrit < 45%, aspirin untuk menurunkan risiko kejadian thrombotik, dan terapi sitoreduksi pada pasien yang berisiko tinggi. Splenektomi dapat dilakukan pada pasien yang mengalami nyeri atau kejadian limpa berulang karena splenomegali.

Contents show

Penyebab Polisitemia

Para dokter umumnya membagi penyakit ini menjadi dua kategori berdasarkan penyebabnya.

1. Polisitemia Primer

Jenis ini yang paling umum ditemukan dan berkaitan dengan adanya mutasi genetik. Menurut MPN Research Foundation, 95% orang dengan polycythemia vera memiliki gen JAK2 yang bermasalah. Namun belum ditetapkan dengan pasti apa yang menyebabkan mutasi gen JAK2.

Gen JAK2 memproduksi protein bernama kinase. Kinase berperan penting dalam pertumbuhan sel. Ketika gen JAK2 bermutasi dalam tubuh itu menyebabkan gen bekerja secara berlebihan. Kondisi ini dapat mempengaruhi produksi sel darah di sumsum tulang belakang.

Polisitemia jenis primer bukanlah kondisi yang diturunkan dari keluarga. Dalam beberapa kasus, bagaimanapun mutasi genetik dapat terjadi melalui keturunan keluarga.

2. Polisitemia Sekunder

Polisitemia jenis ini tidak ada hubungannya dengan mutasi gen JAK2. Kondisi ini disebabkan oleh rendahnya kadar oksigen dalam tubuh, terutama darah.

Apabila tubuh kekurangan oksigen dalam jangka waktu yang lama, ginjal Anda akan memproduksi hormon eythropoietin (EPO). Hormon EPO yang berlebihan dapat merangsang sumsum tulang belakang untuk menghasilkan lebih banyak sel darah merah daripada biasanya.

Beberapa penyakit yang dapat menyebabkan polisitemia sekunder meliputi:

Penyakit paru-paru kronis (COPD) dan sleep apnea

Keduanya menyebabkan gangguan pernapasan dan kekurangan oksigen dalam tubuh. Ini dapat memicu peningkatan produksi hormon EPO dan sel darah merah dalam tubuh.

Masalah pada ginjal

Dalam kasus yang jarang terjadi, produksi hormon EPO juga dapat meningkat jika ginjal rusak misalnya, oleh tumor atau penyempitan pembuluh darah.

Faktor-faktor Risiko Polisitemia

Apa yang meningkatkan risiko saya untuk terkena polisitemia vera?

Polisitemia vera adalah penyakit langka yang dapat menyerang siapa saja. Namun, ada beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko Anda terkena penyakit ini.

Ada banyak faktor risiko untuk terjadinya polycythemia vera:

1. Usia

Orang di atas 60 tahun biasanya lebih rentan terhadap penyakit ini, meskipun Vera polycythemia mungkin menyerang orang yang lebih muda.

2. Jenis kelamin

Dibandingkan dengan wanita, pria memiliki risiko lebih besar untuk penyakit ini: diperkirakan 2,8 dari 100.000 pasien pria dan 1,3 dari 100.000 wanita.

3. Lingkungan

Jika Anda berada di lingkungan yang sering terpapar radiasi atau zat beracun Misalnya, di pabrik, bengkel, rumah dengan ventilasi buruk atau ketinggian terlalu tinggi ada risiko Anda akan menderita polycythemia vera.

4. Mutasi Genetik

Tubuh dengan mutasi gen JAK2 lebih rentan terhadap penyakit ini daripada orang dengan aktivitas DNA normal.

5. Merok0k Aktif

Merok0k dapat meningkatkan risiko terkena Vera polycythemia karena mungkin tidak ada oksigen dalam darah.

Gejala Polisitemia

Anda mungkin tidak memiliki gejala polisitemia vera pada awalnya. Kadang-kadang Anda menemukan penyakit hanya ketika melakukan tes darah. Ketika Anda mulai mengalami gejala, Anda mungkin mengalami hal berikut ini:

sakit kepala
Penglihatan ganda atau bintik-bintik gelap atau buta yang datang dan pergi.
Gatal di seluruh tubuh, terutama setelah terkena air hangat atau cuaca panas.
Berkeringat, terutama di malam hari.
Wajah memerah yang terlihat seperti terbakar oleh sinar matahari.
Kelemahan.
Pusing.
Sesak napas.
Kesemutan atau rasa terbakar di tangan dan kaki.
Pembengkakan dan nyeri sendi.

Anda juga bisa mendapatkan perasaan tertekan atau penuh di bawah tulang rusuk pada sisi kiri. Meskipun jarang, gejala-gejala ini disebabkan oleh pembesaran limpa. Limpa itu sendiri adalah organ yang membantu penyaringan darah.

Tanpa pengobatan, sel-sel darah merah ekstra dalam pembuluh darah dapat menyebabkan pembekuan darah yang memperlambat aliran darah dan pada akhirnya menyumbat pembuluh darah. Ini dapat menyebabkan nyeri dada, serangan jantung, dan stroke.

Pengobatan Polisitemia

Polisitemia vera berbeda dari orang ke orang. Jika Anda tidak memiliki banyak gejala, dokter mungkin memutuskan untuk menunda memulai pengobatan. Jika Anda membutuhkan perawatan, tujuannya adalah untuk mengurangi jumlah sel darah merah dan menghindari pembekuan darah dan komplikasi lainnya.

Pilihan pengobatan polisitemia meliputi:

1. Proses Mengeluarkan Darah

Hal ini sering kali menjadi pengobatan pertama untuk polisitemia vera. Prosedurnya mirip dengan pengangkatan darah dari donor darah, tetapi tujuannya adalah untuk mengurangi jumlah sel darah.

Setelah itu dilakukan, darah Anda akan lebih ringan dan encer, dan dapat mengalir dengan lebih baik. Mereka biasanya akan merasa lebih baik. Beberapa gejala seperti sakit kepala atau pusing menjadi lebih baik. Sebagai aturan, dokter memutuskan seberapa sering Anda harus berdarah.

2. Aspirin Dosis Rendah

Aspirin membuat trombosit saling menempel menjadi tidak menempel. Aspirin mengurangi risiko pembekuan darah yang dapat menyebabkan serangan jantung atau stroke. Kebanyakan orang dengan Vera polycythemia menerima perawatan ini.

3. Obat untuk Menurunkan Sel Darah

Jika Anda membutuhkan lebih sekedar dari flebotomi dan aspirin, dokter mungkin akan meresepkan pil HU untuk Anda yang mengurangi jumlah darah merah dan meredakan gejala.

4. Obat Lain dan Interferon Alfa

Membantu sistem kekebalan tubuh mengurangi membuat sel-sel darah. Obat ruxolitinib (Jakafi) telah disetujui untuk digunakan pada orang yang tidak dapat menanggapi HU atau mentoleransi efek samping.

5. Pereda Gatal

Jika keluhan gatal tidak kunjung menghilang, dokter mungkin meresepkan antihistamin. Selain itu, Anda bisa mandi menggunakan air dingin jika air hangat menyebabkan gatal.

Sekian artikel tentang Polisitemia ini semoga bisa memberi manfaat bagi kita semua, Terimakasih.